Investigadores Andaluces Desarrollan Un Modelo Tumoral Para Estudiar Nuevas Soluciones Terapéuticas

Un grupo de investigadores del Centro Pfizer-Universidad de Granada-Junta de Andalucía de Genómica e Investigación Oncológica, Genyo, en colaboración con el Instituto Oncológico del Principado de Asturias (IUOPA), ha desarrollado un modelo de tumor óseo denominado osteosarcoma que permitirá conocer más detalles de esta enfermedad y abrir nuevas vías terapéuticas al imitar lo que sucede en el paciente que padece esta patología. Los resultados de este trabajo han sido publicados en la prestigiosa revista internacional Oncogene.

El proyecto está liderado por los científicos Pablo Menéndez, René Rodríguez y Ruth Rubio y se trata del primer modelo tumoral de osteosarcoma basado en progenitores osteogénicos diferenciados a partir de células madre mesenquimales, aquellas que, al ser multipotentes, pueden diferenciarse en numerosos tipos de tejidos tales como grasa, músculo, cartílago, hueso, etc. Se encuentran en la médula ósea, el cordón umbilical o la grasa corporal (tejido adiposo), entre otros.

Los investigadores han demostrado que la inactividad de los genes p53 y Rb –altamente involucrados en cáncer-, en progenitores osteogénicos desarrolla este tipo de tumor óseo. Los progenitores son células inmaduras pero ya comprometidas a un linaje específico; en este caso concreto, a hueso.

Este descubrimiento tiene su razón de ser en una investigación previa realizada por el mismo grupo de científicos con la que obtuvieron un modelo tumoral de músculo liso (leiomiosarcoma) hace algo más de dos años. El modelo que se obtuvo entonces se logró mediante la inactividad de los mismos genes p53 y Rb pero, a diferencia del osteosarcoma, la mutación se generó en células madre mesenquimales sin diferenciación alguna.

La conclusión a la que llegan los investigadores es que «la inactivación en estos dos genes provoca dos tipos de tumores distintos dependiendo de la célula diana en la que ocurra», asegura el doctor Menéndez y detalla que «si lo hacemos en una célula madre mesenquimal obtendremos un leiomiosarcoma y si lo hacemos en una célula madre mesenquimal diferenciada a hueso, desarrollaremos un osteosarcoma», concluye.

El osteosarcoma es un cáncer óseo común en adolescentes que aparece por lo general en cualquiera de los extremos de la parte central de un hueso largo. Afecta, generalmente, al fémur, la tibia y el húmero.

Los modelos de patologías que reproducen el comportamiento de éstas hacen posible conocer aspectos como por qué se originan, cómo evolucionan, cómo se comportan o cómo reaccionan ante diversas acciones; sin estos modelos es difícil buscar aproximaciones terapéuticas. En este sentido, la línea de investigación de este grupo que desarrolla su trabajo en el Área de Oncología Genómica en Genyo se orienta a generar modelos de tumores mesenquimales, -de sarcomas y leucemias- con los que conocer cómo se comportan estas enfermedades y profundizar en su conocimiento.

El hallazgo está registrado y protegido por la Oficina de Transferencia de Tecnología del Sistema Sanitario Público de Andalucía.

Investigación competitiva en Europa

El grupo de investigación liderado por el doctor Menéndez, además de prolífico, es muy activo en cuanto a captación de fondos en convocatorias competitivas. En este sentido, concretamente acaban de recibir una ayuda de la Unión Europea, la única que se ha concedido en todo el territorio español. Se trata de una concesión de 136.000 euros en la convocatoria europea EraNet, destinada a investigadores menores de 40 años, en el programa específico de investigación en enfermedades raras (E-RARE).

La financiación obtenida permitirá que a partir de 2013, y durante tres años, se desarrolle un proyecto de investigación internacional, coordinado por el grupo andaluz, en el que participan Francia e Israel y cuyo objeto de estudio es la deficiencia de coenzima Q10, una patología mitocondrial del grupo de las enfermedades raras. En este proyecto participa muy activamente también un investigador de la Universidad sevillana Pablo de Olavide, Plácido Navas, en cuyo laboratorio se realiza el diagnóstico molecular de esta patología a nivel nacional en el CIBER de Enfermedades Raras (CIBERER) del Instituto de Salud Carlos III.

La investigación celular en Andalucía

La Junta de Andalucía ha dotado a la comunidad del marco normativo y las infraestructuras necesarias para desarrollar una investigación en Salud de calidad y competitiva a nivel internacional. Concretamente, en el campo de la terapia celular, Andalucía es la única comunidad con un marco legal autonómico que regula estos estudios amparados en tres leyes específicas que regulan este tipo de trabajos y crean un entorno seguro para que los científicos desarrollen sus investigaciones.

Adicionalmente, la investigación en terapia celular y, más extensamente, en el campo de las terapias avanzadas -aquellas que conducen al desarrollo de tratamientos y medicamentos altamente innovadores derivados de la terapia génica (con genes), la terapia celular (con células) y la ingeniería tisular (con tejidos)-, se coordina desde la Iniciativa Andaluza en Terapias Avanzadas. Con su puesta en marcha, Andalucía ha establecido los mecanismos necesarios para impulsar el desarrollo y aplicación de las terapias avanzadas para que, de forma coordinada y con el apoyo de universidades, el sector farmacéutico, las empresas privadas, investigadores y asociaciones de pacientes, dar un salto cualitativo e implantar la investigación en Salud como elemento competitivo de la comunidad.

El desarrollo de líneas de investigación en este campo ha permitido que actualmente existan 18 ensayos clínicos en terapia celular e ingeniería de tejidos en distintas fases de desarrollo en el seno de la sanidad andaluza en áreas como inmunología, cardiología, neurología, digestivo, oftalmología, hematología, vascular periférico y gastroenterología.

Con estas acciones se persigue situar a Andalucía en una posición de vanguardia en el ámbito de la investigación biomédica traslacional, un campo de actuación que pretende buscar soluciones para las enfermedades que en la actualidad carecen de ellas y que, al mismo tiempo, forma parte de la estrategia de economía sostenible, ya que la inversión en investigación funciona como motor de desarrollo económico y social en Andalucía y sus resultados, por tanto, revierten en la ciudadanía.

Descargar


Obtienen un ratón mutado genéticamente que podría ayudar a curar enfermedades neuromusculares

Científicos del Centro de Investigación Biomédica de la Universidad de Granada (UGR) han logrado generar «por primera vez en el mundo» ratones con una mutación genética que les provoca la deficiencia de Coenzima Q10, una enfermedad mitocondrial calificada como rara que se da sobre todo en niños.

Estos ratones mutantes, deficientes en el gen Coq9, supondrán, en palabras de los investigadores, «una herramienta muy valiosa para el estudio y el tratamiento de encefalopatías metabólicas y enfermedades neuromusculares», según ha informado este martes en un comunicado la institución académica granadina.

En concreto, la Coenzima Q10 (CoQ10) es una molécula sintetizada en las células del propio organismo, y tiene funciones esenciales en el metabolismo celular. Entre las funciones mejor conocidas destaca su papel en la producción de energía que necesita la célula y su capacidad antioxidante. En humanos, se han descrito casos de deficiencia en CoQ10 debido a defectos en la ruta biosintética, lo que causa un síndrome con un cuadro clínico muy heterogéneo.

Para entender los mecanismos patológicos de esta enfermedad y conocer mejor la ruta biosintética de la CoQ, los científicos de la UGR han conseguido generar, tras más de tres años de trabajo, ratones con una mutación, similar a la descrita en un paciente, en un gen (Coq9) que codifica una proteína que, a su vez, participa en la biosíntesis de la CoQ.

PARÁLISIS EN LAS EXTREMIDADES

Como explica a través de esta nota Luis Carlos López García, investigador principal de este trabajo, los ratones mutantes en Coq9 desarrollan una encefalomiopatía severa que cursa con muerte neuronal, astrogliosis y vacuolización del cerebro.

«Entre los tres y seis meses, sufren una rápida degeneración con parálisis de las extremidades y muerte por parada cardiorespiratoria», detalla este experto, que añade que, «desde un punto de vista molecular, la deficiencia en CoQ en estos ratones causa una desestructuración de la maquinaria bioenergética mitocondrial en el cerebro, provocando un déficit bioenergético severo y un leve aumento de daño oxidativo».

El ratón mutante en Coq9 generado representa «el primer modelo de ratón deficiente en CoQ con encefalomiopatía mitocondrial que se consigue a nivel mundial, y podría ayudarnos a buscar una terapia adecuada para enfermedades neuromusculares relacionadas con la deficiencia en CoQ10, actualmente sin tratamiento», prosigue la UGR.

RESULTADOS PUBLICADOS EN ‘HUMAN MOLECULAR GENETICS’

Además, dado que la CoQ10 se usa también como suplemento nutricional y en la industria cosmética, «el modelo de ratón deficiente en CoQ es ideal para estudiar la utilidad real de estas aplicaciones».

Los resultados de esta investigación, que cuenta con financiación del CEI BioTic Granada, el Ministerio de Economía y Competitividad, la Junta de Andalucía y el programa Marie Curie, han sido publicados en el último número de la prestigiosa revista ‘Human Molecular Genetics’. En el trabajo también han colaborado investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC).

Descargar


Obtienen un ratón mutado genéticamente que podría ayudar a curar enfermedades neuromusculares

Científicos del Centro de Investigación Biomédica de la Universidad de Granada (UGR) han logrado generar «por primera vez en el mundo» ratones con una mutación genética que les provoca la deficiencia de Coenzima Q10, una enfermedad mitocondrial calificada como rara que se da sobre todo en niños.

Estos ratones mutantes, deficientes en el gen Coq9, supondrán, en palabras de los investigadores, «una herramienta muy valiosa para el estudio y el tratamiento de encefalopatías metabólicas y enfermedades neuromusculares», según ha informado este martes en un comunicado la institución académica granadina.

En concreto, la Coenzima Q10 (CoQ10) es una molécula sintetizada en las células del propio organismo, y tiene funciones esenciales en el metabolismo celular. Entre las funciones mejor conocidas destaca su papel en la producción de energía que necesita la célula y su capacidad antioxidante. En humanos, se han descrito casos de deficiencia en CoQ10 debido a defectos en la ruta biosintética, lo que causa un síndrome con un cuadro clínico muy heterogéneo.

Para entender los mecanismos patológicos de esta enfermedad y conocer mejor la ruta biosintética de la CoQ, los científicos de la UGR han conseguido generar, tras más de tres años de trabajo, ratones con una mutación, similar a la descrita en un paciente, en un gen (Coq9) que codifica una proteína que, a su vez, participa en la biosíntesis de la CoQ.

PARÁLISIS EN LAS EXTREMIDADES

Como explica a través de esta nota Luis Carlos López García, investigador principal de este trabajo, los ratones mutantes en Coq9 desarrollan una encefalomiopatía severa que cursa con muerte neuronal, astrogliosis y vacuolización del cerebro.

«Entre los tres y seis meses, sufren una rápida degeneración con parálisis de las extremidades y muerte por parada cardiorespiratoria», detalla este experto, que añade que, «desde un punto de vista molecular, la deficiencia en CoQ en estos ratones causa una desestructuración de la maquinaria bioenergética mitocondrial en el cerebro, provocando un déficit bioenergético severo y un leve aumento de daño oxidativo».

El ratón mutante en Coq9 generado representa «el primer modelo de ratón deficiente en CoQ con encefalomiopatía mitocondrial que se consigue a nivel mundial, y podría ayudarnos a buscar una terapia adecuada para enfermedades neuromusculares relacionadas con la deficiencia en CoQ10, actualmente sin tratamiento», prosigue la UGR.

RESULTADOS PUBLICADOS EN ‘HUMAN MOLECULAR GENETICS’

Además, dado que la CoQ10 se usa también como suplemento nutricional y en la industria cosmética, «el modelo de ratón deficiente en CoQ es ideal para estudiar la utilidad real de estas aplicaciones».

Los resultados de esta investigación, que cuenta con financiación del CEI BioTic Granada, el Ministerio de Economía y Competitividad, la Junta de Andalucía y el programa Marie Curie, han sido publicados en el último número de la prestigiosa revista ‘Human Molecular Genetics’. En el trabajo también han colaborado investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC).

Descargar


Obtienen un ratón mutado genéticamente que podría ayudar a curar enfermedades neuromusculares

Científicos del Centro de Investigación Biomédica de la Universidad de Granada (UGR) han logrado generar «por primera vez en el mundo» ratones con una mutación genética que les provoca la deficiencia de Coenzima Q10, una enfermedad mitocondrial calificada como rara que se da sobre todo en niños.

Estos ratones mutantes, deficientes en el gen Coq9, supondrán, en palabras de los investigadores, «una herramienta muy valiosa para el estudio y el tratamiento de encefalopatías metabólicas y enfermedades neuromusculares», según ha informado este martes en un comunicado la institución académica granadina.

En concreto, la Coenzima Q10 (CoQ10) es una molécula sintetizada en las células del propio organismo, y tiene funciones esenciales en el metabolismo celular. Entre las funciones mejor conocidas destaca su papel en la producción de energía que necesita la célula y su capacidad antioxidante. En humanos, se han descrito casos de deficiencia en CoQ10 debido a defectos en la ruta biosintética, lo que causa un síndrome con un cuadro clínico muy heterogéneo.

Para entender los mecanismos patológicos de esta enfermedad y conocer mejor la ruta biosintética de la CoQ, los científicos de la UGR han conseguido generar, tras más de tres años de trabajo, ratones con una mutación, similar a la descrita en un paciente, en un gen (Coq9) que codifica una proteína que, a su vez, participa en la biosíntesis de la CoQ.

PARÁLISIS EN LAS EXTREMIDADES

Como explica a través de esta nota Luis Carlos López García, investigador principal de este trabajo, los ratones mutantes en Coq9 desarrollan una encefalomiopatía severa que cursa con muerte neuronal, astrogliosis y vacuolización del cerebro.

«Entre los tres y seis meses, sufren una rápida degeneración con parálisis de las extremidades y muerte por parada cardiorespiratoria», detalla este experto, que añade que, «desde un punto de vista molecular, la deficiencia en CoQ en estos ratones causa una desestructuración de la maquinaria bioenergética mitocondrial en el cerebro, provocando un déficit bioenergético severo y un leve aumento de daño oxidativo».

El ratón mutante en Coq9 generado representa «el primer modelo de ratón deficiente en CoQ con encefalomiopatía mitocondrial que se consigue a nivel mundial, y podría ayudarnos a buscar una terapia adecuada para enfermedades neuromusculares relacionadas con la deficiencia en CoQ10, actualmente sin tratamiento», prosigue la UGR.

RESULTADOS PUBLICADOS EN ‘HUMAN MOLECULAR GENETICS’

Además, dado que la CoQ10 se usa también como suplemento nutricional y en la industria cosmética, «el modelo de ratón deficiente en CoQ es ideal para estudiar la utilidad real de estas aplicaciones».

Los resultados de esta investigación, que cuenta con financiación del CEI BioTic Granada, el Ministerio de Economía y Competitividad, la Junta de Andalucía y el programa Marie Curie, han sido publicados en el último número de la prestigiosa revista ‘Human Molecular Genetics’. En el trabajo también han colaborado investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC).

Descargar


Un ratón, mutado para curar enfermedades neuromusculares

Investigadores granadinos logran generar «por primera vez en el mundo» ratones con deficiencia de la coenzima Q10, una enfermedad «rara» que afecta a niños

Científicos del Centro de Investigación Biomédica de la Universidad de Granada (UGR) han logrado generar «por primera vez en el mundo» ratones con una mutación genética que les provoca ladeficiencia de la coenzima Q10, una enfermedad mitocondrialcalificada como rara que se da sobre todo en niños.

Estos ratones mutantes, deficientes en el gen Coq9, supondrán, en palabras de los investigadores, «una herramienta muy valiosa para el estudio y el tratamiento de encefalopatías metabólicas y enfermedades neuromusculares», según ha informado este martes en un comunicado la institución académica granadina.

En concreto, la coenzima Q10 (CoQ10) es una molécula sintetizada en las células del propio organismo, y tiene funciones esenciales en elmetabolismo celular. Entre las funciones mejor conocidas destaca su papel en la producción de energía que necesita la célula y su capacidad antioxidante.

En humanos, se han descrito casos de deficiencia en CoQ10 debido a defectos en la ruta biosintética, lo que causa un síndrome con un cuadro clínico muy heterogéneo. Para entender los mecanismos patológicos de esta enfermedad y conocer mejor la ruta biosintética de la CoQ, los científicos de la UGR han conseguido generar, tras más de tres años de trabajo, ratones con una mutación, similar a la descrita en un paciente, en un gen (Coq9) que codifica una proteína que, a su vez, participa en la biosíntesis de la CoQ.

Parálisis en las extremidades

Como explica a través de esta nota Luis Carlos López García, investigador principal de este trabajo, los ratones mutantes en Coq9 desarrollan una encefalomiopatía severa que cursa con muerte neuronal, astrogliosis y vacuolización del cerebro. «Entre los tres y seis meses, sufren una rápida degeneración con parálisis de las extremidades y muerte por parada cardiorespiratoria», detalla este experto, que añade que, «desde un punto de vista molecular, la deficiencia en CoQ en estos ratones causa una desestructuración de la maquinaria bioenergética mitocondrial en el cerebro, provocando un déficit bioenergético severo y un leve aumento de daño oxidativo».

El ratón mutante en Coq9 generado representa «el primer modelo de ratón deficiente en CoQ con encefalomiopatía mitocondrial que se consigue a nivel mundial, y podría ayudarnos a buscar una terapia adecuada para enfermedades neuromusculares relacionadas con la deficiencia en CoQ10, actualmente sin tratamiento», prosigue la UGR.

Publicación de los trabajos

Además, dado que la CoQ10 se usa también como suplemento nutricional y en la industria cosmética, «el modelo de ratón deficiente en CoQ es ideal para estudiar la utilidad real de estas aplicaciones».

Los resultados de esta investigación, que cuenta con financiación del CEI BioTic Granada, el Ministerio de Economía y Competitividad, la Junta de Andalucía y el programa Marie Curie, han sido publicados en el último número de la prestigiosa revista ‘Human Molecular Genetics’. En el trabajo también han colaborado investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC).

Descargar


Un ratón, mutado para curar enfermedades neuromusculares

Investigadores granadinos logran generar «por primera vez en el mundo» ratones con deficiencia de la coenzima Q10, una enfermedad «rara» que afecta a niños

Científicos del Centro de Investigación Biomédica de la Universidad de Granada (UGR) han logrado generar «por primera vez en el mundo» ratones con una mutación genética que les provoca ladeficiencia de la coenzima Q10, una enfermedad mitocondrialcalificada como rara que se da sobre todo en niños.

Estos ratones mutantes, deficientes en el gen Coq9, supondrán, en palabras de los investigadores, «una herramienta muy valiosa para el estudio y el tratamiento de encefalopatías metabólicas y enfermedades neuromusculares», según ha informado este martes en un comunicado la institución académica granadina.

En concreto, la coenzima Q10 (CoQ10) es una molécula sintetizada en las células del propio organismo, y tiene funciones esenciales en elmetabolismo celular. Entre las funciones mejor conocidas destaca su papel en la producción de energía que necesita la célula y su capacidad antioxidante.

En humanos, se han descrito casos de deficiencia en CoQ10 debido a defectos en la ruta biosintética, lo que causa un síndrome con un cuadro clínico muy heterogéneo. Para entender los mecanismos patológicos de esta enfermedad y conocer mejor la ruta biosintética de la CoQ, los científicos de la UGR han conseguido generar, tras más de tres años de trabajo, ratones con una mutación, similar a la descrita en un paciente, en un gen (Coq9) que codifica una proteína que, a su vez, participa en la biosíntesis de la CoQ.

Parálisis en las extremidades

Como explica a través de esta nota Luis Carlos López García, investigador principal de este trabajo, los ratones mutantes en Coq9 desarrollan una encefalomiopatía severa que cursa con muerte neuronal, astrogliosis y vacuolización del cerebro. «Entre los tres y seis meses, sufren una rápida degeneración con parálisis de las extremidades y muerte por parada cardiorespiratoria», detalla este experto, que añade que, «desde un punto de vista molecular, la deficiencia en CoQ en estos ratones causa una desestructuración de la maquinaria bioenergética mitocondrial en el cerebro, provocando un déficit bioenergético severo y un leve aumento de daño oxidativo».

El ratón mutante en Coq9 generado representa «el primer modelo de ratón deficiente en CoQ con encefalomiopatía mitocondrial que se consigue a nivel mundial, y podría ayudarnos a buscar una terapia adecuada para enfermedades neuromusculares relacionadas con la deficiencia en CoQ10, actualmente sin tratamiento», prosigue la UGR.

Publicación de los trabajos

Además, dado que la CoQ10 se usa también como suplemento nutricional y en la industria cosmética, «el modelo de ratón deficiente en CoQ es ideal para estudiar la utilidad real de estas aplicaciones».

Los resultados de esta investigación, que cuenta con financiación del CEI BioTic Granada, el Ministerio de Economía y Competitividad, la Junta de Andalucía y el programa Marie Curie, han sido publicados en el último número de la prestigiosa revista ‘Human Molecular Genetics’. En el trabajo también han colaborado investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC).

Descargar


Un ratón, mutado para curar enfermedades neuromusculares

Investigadores granadinos logran generar «por primera vez en el mundo» ratones con deficiencia de la coenzima Q10, una enfermedad «rara» que afecta a niños

Científicos del Centro de Investigación Biomédica de la Universidad de Granada (UGR) han logrado generar «por primera vez en el mundo» ratones con una mutación genética que les provoca ladeficiencia de la coenzima Q10, una enfermedad mitocondrialcalificada como rara que se da sobre todo en niños.

Estos ratones mutantes, deficientes en el gen Coq9, supondrán, en palabras de los investigadores, «una herramienta muy valiosa para el estudio y el tratamiento de encefalopatías metabólicas y enfermedades neuromusculares», según ha informado este martes en un comunicado la institución académica granadina.

En concreto, la coenzima Q10 (CoQ10) es una molécula sintetizada en las células del propio organismo, y tiene funciones esenciales en elmetabolismo celular. Entre las funciones mejor conocidas destaca su papel en la producción de energía que necesita la célula y su capacidad antioxidante.

En humanos, se han descrito casos de deficiencia en CoQ10 debido a defectos en la ruta biosintética, lo que causa un síndrome con un cuadro clínico muy heterogéneo. Para entender los mecanismos patológicos de esta enfermedad y conocer mejor la ruta biosintética de la CoQ, los científicos de la UGR han conseguido generar, tras más de tres años de trabajo, ratones con una mutación, similar a la descrita en un paciente, en un gen (Coq9) que codifica una proteína que, a su vez, participa en la biosíntesis de la CoQ.

Parálisis en las extremidades

Como explica a través de esta nota Luis Carlos López García, investigador principal de este trabajo, los ratones mutantes en Coq9 desarrollan una encefalomiopatía severa que cursa con muerte neuronal, astrogliosis y vacuolización del cerebro. «Entre los tres y seis meses, sufren una rápida degeneración con parálisis de las extremidades y muerte por parada cardiorespiratoria», detalla este experto, que añade que, «desde un punto de vista molecular, la deficiencia en CoQ en estos ratones causa una desestructuración de la maquinaria bioenergética mitocondrial en el cerebro, provocando un déficit bioenergético severo y un leve aumento de daño oxidativo».

El ratón mutante en Coq9 generado representa «el primer modelo de ratón deficiente en CoQ con encefalomiopatía mitocondrial que se consigue a nivel mundial, y podría ayudarnos a buscar una terapia adecuada para enfermedades neuromusculares relacionadas con la deficiencia en CoQ10, actualmente sin tratamiento», prosigue la UGR.

Publicación de los trabajos

Además, dado que la CoQ10 se usa también como suplemento nutricional y en la industria cosmética, «el modelo de ratón deficiente en CoQ es ideal para estudiar la utilidad real de estas aplicaciones».

Los resultados de esta investigación, que cuenta con financiación del CEI BioTic Granada, el Ministerio de Economía y Competitividad, la Junta de Andalucía y el programa Marie Curie, han sido publicados en el último número de la prestigiosa revista ‘Human Molecular Genetics’. En el trabajo también han colaborado investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC).

Descargar


Científicos granadinos obtienen ratón mutado que podría ayudar a curar enfermedades de niños

Científicos de la Universidad de Granada han logrado generar por primera vez ratones con una mutación genética que les provoca la deficiencia de Coenzima Q10, una enfermedad mitocondrial calificada como rara que se da sobre todo en niños.
Estos ratones mutantes, deficientes en el gen Coq9, supondrán, según los investigadores, una herramienta valiosa para el estudio y tratamiento de encefalopatías metabólicas y enfermedades neuromusculares, ha informado hoy la Universidad de Granada.

La Coenzima Q10 (CoQ10) es una molécula sintetizada en las células del propio organismo, y tiene funciones esenciales en el metabolismo celular.

Entre las funciones mejor conocidas destaca su papel en la producción de energía que necesita la célula y su capacidad antioxidante.

En humanos se han descrito casos de deficiencia en CoQ10 debido a defectos en la ruta biosintética, lo que causa un síndrome con un cuadro clínico muy heterogéneo.

Para entender los mecanismos patológicos de esta enfermedad y conocer mejor la ruta biosintética de la CoQ, científicos del Centro de Investigación Biomédica de la Universidad de Granada han conseguido generar, tras más de tres años de trabajo, ratones con una mutación similar a la descrita en un paciente, en un gen (Coq9) que codifica una proteína que, a su vez, participa en la biosíntesis de la CoQ.

Según Luis Carlos López García, investigador principal de este trabajo, los ratones mutantes en Coq9 «desarrollan una encefalomiopatía severa que cursa con muerte neuronal, astrogliosis y vacuolización del cerebro».

El ratón mutante generado en la Universidad de Granada «representa el primer modelo de ratón deficiente en CoQ con encefalomiopatía mitocondrial que se consigue a nivel mundial», según el investigador, que mantiene que esto podría ayudar a buscar una terapia adecuada para enfermedades neuromusculares relacionadas con la deficiencia en CoQ10, actualmente sin tratamiento.

Los resultados de esta investigación, que cuenta con financiación del CEI BioTic Granada, el Ministerio de Economía y Competitividad, la Junta de Andalucía y el programa Marie Curie, han sido publicados en el último número de la revista «Human Molecular Genetics».

En el trabajo también han colaborado investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC).

Descargar


Científicos granadinos obtienen ratón mutado que podría ayudar a curar enfermedades de niños

Científicos de la Universidad de Granada han logrado generar por primera vez ratones con una mutación genética que les provoca la deficiencia de Coenzima Q10, una enfermedad mitocondrial calificada como rara que se da sobre todo en niños.
Estos ratones mutantes, deficientes en el gen Coq9, supondrán, según los investigadores, una herramienta valiosa para el estudio y tratamiento de encefalopatías metabólicas y enfermedades neuromusculares, ha informado hoy la Universidad de Granada.

La Coenzima Q10 (CoQ10) es una molécula sintetizada en las células del propio organismo, y tiene funciones esenciales en el metabolismo celular.

Entre las funciones mejor conocidas destaca su papel en la producción de energía que necesita la célula y su capacidad antioxidante.

En humanos se han descrito casos de deficiencia en CoQ10 debido a defectos en la ruta biosintética, lo que causa un síndrome con un cuadro clínico muy heterogéneo.

Para entender los mecanismos patológicos de esta enfermedad y conocer mejor la ruta biosintética de la CoQ, científicos del Centro de Investigación Biomédica de la Universidad de Granada han conseguido generar, tras más de tres años de trabajo, ratones con una mutación similar a la descrita en un paciente, en un gen (Coq9) que codifica una proteína que, a su vez, participa en la biosíntesis de la CoQ.

Según Luis Carlos López García, investigador principal de este trabajo, los ratones mutantes en Coq9 «desarrollan una encefalomiopatía severa que cursa con muerte neuronal, astrogliosis y vacuolización del cerebro».

El ratón mutante generado en la Universidad de Granada «representa el primer modelo de ratón deficiente en CoQ con encefalomiopatía mitocondrial que se consigue a nivel mundial», según el investigador, que mantiene que esto podría ayudar a buscar una terapia adecuada para enfermedades neuromusculares relacionadas con la deficiencia en CoQ10, actualmente sin tratamiento.

Los resultados de esta investigación, que cuenta con financiación del CEI BioTic Granada, el Ministerio de Economía y Competitividad, la Junta de Andalucía y el programa Marie Curie, han sido publicados en el último número de la revista «Human Molecular Genetics».

En el trabajo también han colaborado investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC).

Descargar


Científicos granadinos obtienen ratón mutado que podría ayudar a curar enfermedades de niños

Científicos de la Universidad de Granada han logrado generar por primera vez ratones con una mutación genética que les provoca la deficiencia de Coenzima Q10, una enfermedad mitocondrial calificada como rara que se da sobre todo en niños.
Estos ratones mutantes, deficientes en el gen Coq9, supondrán, según los investigadores, una herramienta valiosa para el estudio y tratamiento de encefalopatías metabólicas y enfermedades neuromusculares, ha informado hoy la Universidad de Granada.

La Coenzima Q10 (CoQ10) es una molécula sintetizada en las células del propio organismo, y tiene funciones esenciales en el metabolismo celular.

Entre las funciones mejor conocidas destaca su papel en la producción de energía que necesita la célula y su capacidad antioxidante.

En humanos se han descrito casos de deficiencia en CoQ10 debido a defectos en la ruta biosintética, lo que causa un síndrome con un cuadro clínico muy heterogéneo.

Para entender los mecanismos patológicos de esta enfermedad y conocer mejor la ruta biosintética de la CoQ, científicos del Centro de Investigación Biomédica de la Universidad de Granada han conseguido generar, tras más de tres años de trabajo, ratones con una mutación similar a la descrita en un paciente, en un gen (Coq9) que codifica una proteína que, a su vez, participa en la biosíntesis de la CoQ.

Según Luis Carlos López García, investigador principal de este trabajo, los ratones mutantes en Coq9 «desarrollan una encefalomiopatía severa que cursa con muerte neuronal, astrogliosis y vacuolización del cerebro».

El ratón mutante generado en la Universidad de Granada «representa el primer modelo de ratón deficiente en CoQ con encefalomiopatía mitocondrial que se consigue a nivel mundial», según el investigador, que mantiene que esto podría ayudar a buscar una terapia adecuada para enfermedades neuromusculares relacionadas con la deficiencia en CoQ10, actualmente sin tratamiento.

Los resultados de esta investigación, que cuenta con financiación del CEI BioTic Granada, el Ministerio de Economía y Competitividad, la Junta de Andalucía y el programa Marie Curie, han sido publicados en el último número de la revista «Human Molecular Genetics».

En el trabajo también han colaborado investigadores del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC).

Descargar


‘La conducción del agua en el mundo romano’, monográfico de los Cuadernos de Prehistoria y Arqueología de la UGR

«La conducción del agua en el mundo romano» es el tema central del número 21 de los Cuadernos de Prehistoria y Arqueología de la UGR, revista anual que dirige el profesor Fernando Molina González y editan el Departamento de Prehistoria y Arqueología y la Editorial Universidad de Granada (eug).

Con edición y presentación de las profesoras Margarita Orfila Pons y Elena Sánchez López, el monográfico cuenta con la aportación de numerosos investigadores y especialistas, que tratan de las conducciones romanas de agua desde diferentes perspectivas.

Así, un trabajo elaborado por Francisco Beltrán Lloris y Anna Willi se centra en un fenómeno cuyo estudio cuenta con una escasa tradición en la investigación sobre la Hispania romana, pero que ya ha sido bien constatado en otras provincias del imperio: la conducción de agua hacia zonas rurales y por extensión la introducción del riego en la Península Ibérica; otro artículo, firmado por José Luis Jiménez y Josep M.ª Burriel, da a conocer los restos de un acueducto romano en el término municipal de la actual Bétera (Valencia), conducción relacionada con el abastecimiento del asentamiento rural de L’Horta Vella y sus instalaciones termales; Lázaro Lagóstena presenta, por su parte, un análisis de diferentes sistemas de captación de agua utilizados en época romana y reflexiona de forma más concreta sobre los capita aquarum mejor conocidos de la Bética; la ingeniera civil Jenny Pérez Marrero da cuenta, a continuación, de la revisión de uno de los tramos conflictivos del acueducto que abasteció a la ciudad de Cádiz en época romana y aporta elementos de análisis propios de la ingeniería hidráulica, así como nuevas soluciones a la interpretación del funcionamiento del sector de Los Arquillos.

En este volumen 21 de la revista se presentan, asimismo, además del análisis de asuntos concretos relacionados con varias conducciones específicas propias del mundo romano, algunas revisiones generales de distintos acueductos; uno de ellos es el que abasteció a la ciudad romana de Sexi Firmum Iulium (Almuñécar, Granada), en el que la utilización de las nuevas tecnologías aplicadas a las labores de prospección han permitido realizar las primeras aproximaciones a las pendientes del canal. Igualmente, Damián Gazagne analiza, en esta línea, diferentes instalaciones hidráulicas documentadas en Hauran (Sur de Siria), fechadas a principios del siglo II d.C., momento en que el control militar del territorio por parte de los romanos hizo indispensable garantizar el abastecimiento hídrico al ejército. Finalmente, Hatice Pamir e Inanç Yamaç, por otra parte, llevan a cabo un breve recorrido por el abastecimiento de agua a Antioquía (Turquía), garantizado por cuatro acueductos diferentes, fechados entre los siglos I y II d.C., así como por multitud de cisternas y pozos.

«El control del agua –señalan las editoras del monográfico, Margarita Orfila y Elena Sánchez–, recurso indispensable para la existencia de vida, es algo fundamental en el mundo actual y cada vez somos más conscientes de que lo será aún más en el futuro. Es tal vez por ello que a lo largo de los últimos años se han ido multiplicando los estudios que se han centrado en analizar su dominio, control y usos a través de los diferentes periodos históricos».
Según las investigadoras, «este nuevo interés se ha materializado en múltiples congresos, seminarios, simposios y reuniones en los que el tema del agua ha sido tratado transversalmente, tanto desde el punto de vista geográfico como temporal, buena muestra de ello es el libro «L’eau comme patrimoine. De la Méditerranée à l’Amérique du Nord», editado en 2008 por Ella Hermon». Asimismo, son cada vez más numerosas las manifestaciones en las que el mismo tema ha sido tratado en relación a una única etapa histórica más o menos amplia.

Este número 21 de Cuadernos de Prehistoria y Arqueología de la UGR se completa con el apartado «El documento arqueológico», que cuenta con los trabajos: «Un concepto jurídico propio para la Arqueología», de Jesús M.ª García Calderón; «El aprovechamiento prehistórico de sal en la alta Andalucía. El caso de Fuente Camocho (Loja, Granada)», de Jonathan Terán Manrique y Antonio Morgado; «Últimos hallazgos de arte rupestre esquemático de Sierra Harana (Granada)», de Marcos Fernández Ruiz y Liliana Spanedda; «Mortaria Baeticae.

La producción de morteros en la Bética durante el Alto Imperio», de M.ª Victoria Peinado Espinosa; «Bases para un estudio socioeconómico de las aglomeraciones productivas en el mundo romano. Elementos para una aproximación a dicho fenómeno en el Alto Guadalquivir (ss. I-II d.C.)», de Pablo Ruiz Montes; «La secuencia cultural en el solar del Centro MCC en el Campus de Cartuja (Granada)», de Santiago Moreno Pérez; y «El Foro de la Granada romana. Planos, plantas, alzados y dibujos», de Manuel Sotomayor y Margarita Orfila, artículo clarificador sobre la importancia que tuvo la ciudad romana ubicada en el Albaicín, como lo prueba el hallazgo de su foro en el siglo XVIII, aquí ampliamente documentado con un exhaustivo dossier gráfico a partir de los planos realizados por su descubridor, el controvertido y polémico Juan de Flores. Por último, en el apartado de «Notas y recensiones» se da cuenta del trabajo «Transformacáo e mudança no Centro e Sul de Portugal: o 4.° e o 3.° milénios a.n.e.», de Gonçalves, V. S., Sousa, A. C. (eds.).

Descargar


‘La conducción del agua en el mundo romano’, monográfico de los Cuadernos de Prehistoria y Arqueología de la UGR

«La conducción del agua en el mundo romano» es el tema central del número 21 de los Cuadernos de Prehistoria y Arqueología de la UGR, revista anual que dirige el profesor Fernando Molina González y editan el Departamento de Prehistoria y Arqueología y la Editorial Universidad de Granada (eug).

Con edición y presentación de las profesoras Margarita Orfila Pons y Elena Sánchez López, el monográfico cuenta con la aportación de numerosos investigadores y especialistas, que tratan de las conducciones romanas de agua desde diferentes perspectivas.

Así, un trabajo elaborado por Francisco Beltrán Lloris y Anna Willi se centra en un fenómeno cuyo estudio cuenta con una escasa tradición en la investigación sobre la Hispania romana, pero que ya ha sido bien constatado en otras provincias del imperio: la conducción de agua hacia zonas rurales y por extensión la introducción del riego en la Península Ibérica; otro artículo, firmado por José Luis Jiménez y Josep M.ª Burriel, da a conocer los restos de un acueducto romano en el término municipal de la actual Bétera (Valencia), conducción relacionada con el abastecimiento del asentamiento rural de L’Horta Vella y sus instalaciones termales; Lázaro Lagóstena presenta, por su parte, un análisis de diferentes sistemas de captación de agua utilizados en época romana y reflexiona de forma más concreta sobre los capita aquarum mejor conocidos de la Bética; la ingeniera civil Jenny Pérez Marrero da cuenta, a continuación, de la revisión de uno de los tramos conflictivos del acueducto que abasteció a la ciudad de Cádiz en época romana y aporta elementos de análisis propios de la ingeniería hidráulica, así como nuevas soluciones a la interpretación del funcionamiento del sector de Los Arquillos.

En este volumen 21 de la revista se presentan, asimismo, además del análisis de asuntos concretos relacionados con varias conducciones específicas propias del mundo romano, algunas revisiones generales de distintos acueductos; uno de ellos es el que abasteció a la ciudad romana de Sexi Firmum Iulium (Almuñécar, Granada), en el que la utilización de las nuevas tecnologías aplicadas a las labores de prospección han permitido realizar las primeras aproximaciones a las pendientes del canal. Igualmente, Damián Gazagne analiza, en esta línea, diferentes instalaciones hidráulicas documentadas en Hauran (Sur de Siria), fechadas a principios del siglo II d.C., momento en que el control militar del territorio por parte de los romanos hizo indispensable garantizar el abastecimiento hídrico al ejército. Finalmente, Hatice Pamir e Inanç Yamaç, por otra parte, llevan a cabo un breve recorrido por el abastecimiento de agua a Antioquía (Turquía), garantizado por cuatro acueductos diferentes, fechados entre los siglos I y II d.C., así como por multitud de cisternas y pozos.

«El control del agua –señalan las editoras del monográfico, Margarita Orfila y Elena Sánchez–, recurso indispensable para la existencia de vida, es algo fundamental en el mundo actual y cada vez somos más conscientes de que lo será aún más en el futuro. Es tal vez por ello que a lo largo de los últimos años se han ido multiplicando los estudios que se han centrado en analizar su dominio, control y usos a través de los diferentes periodos históricos».
Según las investigadoras, «este nuevo interés se ha materializado en múltiples congresos, seminarios, simposios y reuniones en los que el tema del agua ha sido tratado transversalmente, tanto desde el punto de vista geográfico como temporal, buena muestra de ello es el libro «L’eau comme patrimoine. De la Méditerranée à l’Amérique du Nord», editado en 2008 por Ella Hermon». Asimismo, son cada vez más numerosas las manifestaciones en las que el mismo tema ha sido tratado en relación a una única etapa histórica más o menos amplia.

Este número 21 de Cuadernos de Prehistoria y Arqueología de la UGR se completa con el apartado «El documento arqueológico», que cuenta con los trabajos: «Un concepto jurídico propio para la Arqueología», de Jesús M.ª García Calderón; «El aprovechamiento prehistórico de sal en la alta Andalucía. El caso de Fuente Camocho (Loja, Granada)», de Jonathan Terán Manrique y Antonio Morgado; «Últimos hallazgos de arte rupestre esquemático de Sierra Harana (Granada)», de Marcos Fernández Ruiz y Liliana Spanedda; «Mortaria Baeticae.

La producción de morteros en la Bética durante el Alto Imperio», de M.ª Victoria Peinado Espinosa; «Bases para un estudio socioeconómico de las aglomeraciones productivas en el mundo romano. Elementos para una aproximación a dicho fenómeno en el Alto Guadalquivir (ss. I-II d.C.)», de Pablo Ruiz Montes; «La secuencia cultural en el solar del Centro MCC en el Campus de Cartuja (Granada)», de Santiago Moreno Pérez; y «El Foro de la Granada romana. Planos, plantas, alzados y dibujos», de Manuel Sotomayor y Margarita Orfila, artículo clarificador sobre la importancia que tuvo la ciudad romana ubicada en el Albaicín, como lo prueba el hallazgo de su foro en el siglo XVIII, aquí ampliamente documentado con un exhaustivo dossier gráfico a partir de los planos realizados por su descubridor, el controvertido y polémico Juan de Flores. Por último, en el apartado de «Notas y recensiones» se da cuenta del trabajo «Transformacáo e mudança no Centro e Sul de Portugal: o 4.° e o 3.° milénios a.n.e.», de Gonçalves, V. S., Sousa, A. C. (eds.).

Descargar