Investigadores de la Universidad de Granada pertenecientes a la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas y el Servicio de Cardiología del Hospital Clínico San Cecilio de Granada han diseñado un novedoso sistema que ayudará a identificar precozmente la hipertensión pulmonar –causa fundamental de muerte- en pacientes con esclerodermia, una rara enfermedad que afecta a cerca de 1.200 personas de cada millón. Hasta la fecha, el único método para detectar la afectación pulmonar era un cateterismo cardíaco, una prueba invasiva que supone la introducción de un tubo hueco y flexible (catéter) a través de una vena yugular que se dirige directamente al lado derecho del corazón. Dada su complejidad y riesgo, esta prueba no puede aplicarse a todos los pacientes.
La nueva técnica ha sido estudiada por la doctora Lourdes López Pérez y tutelada por los profesores Norberto Ortego Centeno y José Luis Callejas Rubio, pertenecientes al Departamento de Medicina de la UGR de la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, con la colaboración de los cardiólogos Eduardo Moreno Escobar y Pilar Martín de la Fuente. La gran ventaja del nuevo sistema basado en la técnica de ultrasonidos radica en que permite medir tras la realización de un esfuerzo físico la Presión Sistólica de la Arteria Pulmonar (PAPs), permitiendo hacer un diagnóstico muy precoz de la Hipertensión Pulmonar.
Una enfermedad destructiva
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune sistémica, es decir, afecta a múltiples órganos del cuerpo, y se debe a una alteración en el sistema de defensas del cuerpo. Se caracteriza fundamentalmente por la presencia de cambios en la coloración de las manos cuando se exponen al frío, lo que se conoce como ‘fenómeno de Raynaud’, y provoca un engrosamiento de la piel desde los dedos de la mano hacia las muñecas. Con la esclerodermia aparecen lesiones en la piel de las manos, cuello y cara, que tienen el aspecto de pequeñas arañas vasculares llamadas telangiectasias. Además de la afectación cutánea otros órganos como el esófago, el riñón y el pulmón pueden verse involucrados.
La afectación pulmonar es una de las más importantes y graves, siendo la causa de la mayoría de las muertes que se producen en estos pacientes. Para la realización de este trabajo, los investigadores de la UGR hicieron una detallada historia clínica en un total de 41 pacientes con esta enfermedad, complementaron el estudio mediante la realización de pruebas sanguíneas y pruebas respiratorias. A todos los pacientes se les practicó un ecocardiograma en reposo y tras la realización de un esfuerzo físico en una bicicleta especial llamada ‘cicloergómetro’.
De los resultados del estudio se concluye que existe un grupo de pacientes con la enfermedad que presentan elevaciones importantes y patológicas de la PAPs con el esfuerzo, siendo estos hallazgos expresión de una forma muy precoz de la enfermedad. Con este diagnóstico precoz se puede iniciar un tratamiento que modifique la historia natural, mejorando su mal pronóstico
Diagnóstico precoz
Lourdes López destaca que, dado que la hipertensión pulmonar es una complicación muy grave de la esclerodermia, “es muy importante diagnosticarla cuanto antes, adelantándonos a la aparición de síntomas atribuibles a la misma, como la dificultad para respirar al hacer esfuerzos físicos o disnea”.
El uso del cicloergómetro para medir la presión en la arteria pulmonar del paciente tras la actividad física y la realización de una ecocardiografía “son mecanismos muy fiables, ya que pueden ayudar a identificar formas muy precoces de la enfermedad”, indica López Pérez.
Los resultados de esta novedosa investigación vienen a corroborar la importancia de la realización de un ecocardiograma de esfuerzo en los pacientes con esclerodermia, ya que “podríamos detectar muy precozmente esta mortal complicación antes de que se transforme en irreversible”. Parte de las conclusiones de esta investigación pionera han sido publicadas en revistas de alto prestigio internacional como el “European Journal of ecocardiography” (revista oficial de la Sociedad Europea de ecocardiografía) o el “Chest” (publicación del Colegio Americano de Neumología).
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Referencia
Dra. Lourdes López Pérez. Departamento de Medicina de la Universidad de Granada.
Tfno: 958 244 114. Móvil: 654 860 839.
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